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Tumore endocrino

ORPHA:877

  • Sinonimo/i :
    • APUDoma
    • Tumore neuroendocrino
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Sconosciuto 
  • Età di esordio: Età adulta
  • Scarpe Napoli saldi Lacoste Saldi Scarpe Saldi Lacoste Napoli Saldi saldi ICD-10:-
  • OMIM: -
  • UMLS: C0003650  C0014132  C0206754
  • MeSH: -
  • GARD: Scarpe Janoski Max Nike Blackwhite it Ridestore Leather Stefan 7nwfv
  • MedDRA: -

Riassunto

I tumori endocrini, noti anche come tumori neuroendocrini (TNE), sono caratterizzati da un fenotipo comune, che consiste nell'espressione di marcatori generali (enolasi neurone-specifica, cromogranina, sinaptofisina) e di prodotti di secrezione ormonale. Questi tumori si localizzano in tutti i distretti dell'organismo, la loro diagnosi non è di solito specifica, in quanto non è immediatamente evocativa di TNE (segno di una predisposizione ereditaria ai tumori o di una sindrome clinica secondaria a anomalie della secrezione ormonale). La prevalenza di questi tumori è 1/100.000. Tra i TNE endodermici, le localizzazioni più comuni sono quelle a livello dei polmoni, dell'ileo, dell'appendice o del retto. I TNE neuroectodermici comprendono il carcinoma midollare della tiroide, il feocromocitoma e il paraganglioma. La diagnosi dei TNE deve basarsi su un'attenta valutazione delle secrezioni ormonali e sull'eventuale associazione con una sindrome ereditaria da predisposizione ai tumori (neoplasia endocrina multipla, malattia di von Hippel-Lindau, neurofibromatosi (si vedano questi termini)). Questa sindrome deve essere differenziata da un processo di metastatizzazione, dalla associazione tra i tumori sporadici oppure con le forme multiple non ereditarie di TNE. La differenziazione istologica e la stadiazione del tumore costituiscono fattori importanti che determinano una prognosi molto variabile. La sede del TNE svolge un ruolo determinante sull'attività biologica, sulla associazione con una sindrome familiare, ma anche come fattore prognostico. L'approccio terapeutico si basa sui trattamenti antitumorali e con antisecretori e deve essere affrontato in ambiente specialistico e multidisciplinare.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Michel DUCREUX - Ultimo aggiornamento: Maggio 2006

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