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Polmonite acuta interstiziale

ORPHA:79126

  • Sinonimo/i :
    • Sindrome di Hamman-Rich
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Sconosciuto 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: J84.1
  • OMIM: 178500
  • UMLS: C0085786  C1279945
  • MeSH: -
  • GARD: 12835
  • MedDRA: 10066728

Riassunto

La polmonite acuta interstiziale (AIP), definita anche sindrome di Hamman-Rich, è una forma rapidamente progressiva e istologicamente distinta di polmonite interstiziale idiopatica (si veda questo termine). La prevalenza è stimata in circa 1/25.000. L'AIP esordisce a varie età, con un'età media all'esordio di circa 50 anni. Non esiste prevalenza di sesso o associazione con il fumo di sigaretta. L'esordio è acuto/subacuto (1-3 settimane), con dispnea e tosse, seguite da rapido deterioramento della funzionalità respiratoria e necessità di ventilazione meccanica nella maggior parte dei pazienti. La febbre è presente all'esordio in circa la metà dei casi e in molti di essi l'anamnesi è positiva per una sintomatologia simil-virale, in assenza di evidenze di laboratorio di infezioni batteriche o virali. Le lesioni dell'AIP appaiono bilaterali e a volte irregolari alla radiografia del torace e alla tomografia computerizzata a alta risoluzione (HRCT), con opacità alveolari associate a aree meno addensate 'a vetro smerigliato'. Nella maggior parte dei casi sono visibili aree di consolidamento della lesione, anche se non sono così comuni come le aree ipodense 'a vetro smerigliato'. La biopsia polmonare rivela i segni istologici della fase acuta e/o di organizzazione del danno alveolare diffuso (DAD). La fase essudativa mostra edema, membrane ialine e trombi microvascolari. La fase di organizzazione della lesione rivela un vago addensamento fibroso, per lo più nei setti alveolari, e una iperplasia dei pneumociti tipo 2. La diagnosi di AIP viene posta, in un servizio clinico appropriato, nei pazienti che hanno una presentazione clinica compatibile con la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS, vedi questo termine), senza una chiara eziologia. La diagnosi differenziale, a livello istologico e clinico, si pone con la riacutizzazione della fibrosi polmonare, il DAD nei pazienti con malattie collageno-vascolari, il DAD da causa nota (ARDS), le infezioni (soprattutto polmonite da Pneumocystis Jiroveci e legionella), le polmoniti indotte dai farmaci, le polmoniti da ipersensibilità e la polmonite acuta con eosinofili (si vedano questi termini). Non è disponibile un trattamento di provata efficacia, anche se le alte dosi di corticosteroidi e la ciclofosfamide vengono usati comunemente. La prognosi è grave e la mortalità precoce è elevata.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Gian Luca CASONI - Pr Venerino POLETTI - Ultimo aggiornamento: Agosto 2008

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